Algemene inleiding en methodiek richtlijnontwikkeling
Deze pagina heeft tot doel u de richtlijn “hoofd-/halsparagangliomen” (HHPGL) uiteen te zetten. Deze richtlijn is opgesteld door een zorgvuldig proces, waarbij een team met allerlei expertises heeft samengewerkt. De richtlijn is gemaakt in samenwerking met de Nederlandse Vereniging voor Patiënten met Hoofd-/Halsparagangliomen.
Epidemiologie en klinische beschrijving
Hoofd-/halsparagangliomen komen relatief weinig voor. Ze groeien rondom precaire structuren, zoals zenuwen en (grote) bloedvaten. Dit maakt behandeling van deze, veelal goedaardige, tumoren lastig.
Er worden drie hoofd-/hals paragangliomen onderscheiden:
- glomus caroticumtumoren
Dit zijn de meest voorkomende hoofd-/hals paragangliomen. Zij ontstaan in de splitsing van de grote halsslagader.
- glomus jugulotympanicumtumoren
De tweede grootste groep worden jugulotympanicum-tumoren genoemd. Deze komen voor van het middenoor tot in de schedelbasis.
- vagale tumoren
De derde groep heten de vagale-tumoren. Ze groeien rondom de nervus vagus. Dit is een zenuw die betrokken is bij onder andere de ademhaling, stembanden en het hartritme.
In een deel (25 tot 56%) van de gevallen zijn de HHPGL-tumoren onderdeel van genetisch overerfbare aandoeningen. Ze kunnen op meerdere plaatsen in het hoofd voorkomen. Soms komen de tumoren ook op andere plekken in het lichaam voor, zoals in de borst, buik of het bekken. HHPGL-tumoren kunnen zich ook op jongere leeftijd openbaren.
Behandelaars
Al deze factoren maken dat deze tumoren door een multidisciplinair team behandeld worden. In dit team zijn minimaal de volgende disciplines betrokken:
- Een hoofd-/halsradioloog.
- Een klinisch geneticus.
- Een endocrinoloog.
- Een KNO-arts.
- Een radiotherapeut.
Ad Radiologie
Voor alle HHPGL-tumoren is het gebruikelijk dat u een MRI-onderzoek ondergaat. Soms wordt ook een CT-scan gemaakt.
Ad Klinische genetica
De tumoren kunnen erfelijk zijn. Daarom krijgt u genetische diagnostiek aangeboden. Er wordt dan gekeken of uw variant van de tumor erfelijk is.
De behandeling wordt niet anders als een tumor erfelijk is, maar de follow up nadat de behandeling beëindigd is, is wel anders.
Indien sprake is van erfelijkheid, kunnen familieleden ook onderzocht worden op deze aandoening. Meer informatie kunt u vinden op https://www.erfelijkheid.nl/
Ad Endocrinologie
De tumor kan invloed hebben op de hormonen en bijvoorbeeld uw bloeddruk veranderen. Daarom wordt u ook onderzocht door een endocrinoloog. Dit is een arts die gespecialiseerd is in allerlei hormonen die zich in het lichaam bevinden. Door een bloedtest of soms een urinetest kan de endocrinoloog bepalen of de tumor invloed heeft op uw hormonen.
Als uit de bloedtest of urinetest blijkt dat de tumor hormonaal actief is, dan is verder onderzoek nodig. Door een MRI of CT-scan van uw buik, borst en bekken wordt gekeken of er ook andere tumoren aanwezig zijn.
De beste behandeling voor een hormonaal actief paraganglioom is het verwijderen van de tumor. Dit gebeurt door een operatie. U krijgt dan medicatie van de endocrinoloog ter voorbereiding op deze operatie. Soms kan de tumor niet operatief verwijderd worden. Dan wordt de tumor bestraald.
Ad KNO-arts / Radiotherapeut
Een HHPGL-tumor kan verschillend behandeld worden.
- Vaak wordt gestart met een ‘wait-en-scan’ beleid: u wordt regelmatig gezien door de arts om te bepalen of de tumor is gegroeid of niet.
- Soms wordt de tumor verwijderd door te opereren. Niet alle HHPGL-tumoren kunnen geopereerd worden.
- Een derde mogelijkheid is het bestralen van de tumor.
Het is ook mogelijk dat u een combinatie van deze drie behandelingen ondergaat. Uw arts overlegt met u welke behandeling het beste past bij uw situatie. Ook bespreekt de arts de risico’s van de behandeling.
Soorten behandeling
De verschillende tumoren hebben verschillende behandelingen.
Glomus caroticumtumoren
De behandeling van glomus caroticumtumoren wordt bepaald door het type. Glomus caroticumtumoren worden onderverdeeld in 3 typen:
Shamblin-klasse 1-tumoren
Dit zijn tumoren die naast de grote halsslagaders groeien. Tijdens een wait-en-scan beleid wordt gekeken of de tumor groeit. Als de tumor groeit, wordt de tumor verwijderd door te opereren.
Shamblin-klasse 2-tumoren
Deze tumoren groeien rondom de halsslagader, maar niet volledig. Tijdens een wait-en-scan beleid wordt gekeken of de tumor groeit. Als de tumor groeit, wordt de tumor vaak verwijderd door te opereren. U heeft wel iets meer kans op het uitvallen van een hersenzenuw. De arts bespreekt de risico’s met u voorafgaand aan de operatie.
Shamblin-klasse 3-tumoren
Deze tumoren groeien volledig rondom de halsslagader. Eerst wordt gekeken of de tumor groeit tijdens een wait-en-scan beleid. Als de tumor groeit, kan bestraling een optie zijn. De nadelige effecten van bestraling op lange termijn zijn nog onbekend.
Glomus jugulotympanicumtumoren
De behandeling van glomus jugulotympanicumtumoren wordt ook bepaald door het type. Glomus jugulotympanicumtumoren worden onderverdeeld in 4 typen:
Fisch-klasse A-tumoren
Deze bevinden zich in een klein deel van het middenoor. Deze tumoren worden vaak verwijderd door te opereren.
Fisch-klasse B-tumoren
Deze bevinden zich in het gehele middenoor. Vaak wordt dan gestart met een ‘wait-en-scan’-beleid: er wordt gekeken of de tumor groeit en of het nodig is om te opereren.
Fisch-klasse C-tumoren
Deze bevinden zich in het middenoor tot aan de schedelbasis. Ze zijn groter dan Fisch-klasse A- of B-tumoren.
Fisch-klasse D-tumoren
Deze groeien door tot in de hersenen. Bij Fisch-klasse C- en D-tumoren wordt eerst bekeken of de tumor groeit. Als de tumor groeit, ondergaat u een behandeling met radiotherapie en soms operatie. Een operatie geeft kans op het uitvallen van zenuwen in de hersenen. Daarom is dat niet de eerste keuze.
Vagale tumoren
Tijdens een wait-en-scan beleid wordt gekeken of de tumor groeit. Als de tumor groeit, wordt er vaak behandeld met radiotherapie. De tumor wordt dan bestraald.
Meerdere tumoren in het hoofd-/halsgebied
Als u meerdere HHPGL-tumoren in het hoofd-/halsgebied heeft, dan kan het behandeladvies veranderen. Vaak wordt eerst bekeken of de tumor groeit. De tumoren worden één voor één behandeld. De arts bespreekt met u welke behandeling het best past in uw situatie.
Slotwoord
Het is niet mogelijk om op deze voorlichtingspagina alle details over hoofd-/halsparagangliomen te beschrijven (zie ook de tekst op de introductiepagina).
Het kan zijn, dat u ondanks de uitleg van uw KNO-arts nog vragen heeft of dat u meer informatie wilt. Aarzel dan niet contact op te nemen met uw KNO-arts en om nadere uitleg te vragen.
Aan dat verzoek zal graag worden voldaan.
Aanvullende informatie over paragangliomen is ook te vinden op https://paragangliomen.nl.
