Gehoorgangatresie
Deze pagina heeft tot doel u informatie te geven over een gehoorgangatresie. De tekst is bedoeld als ondersteuning van het consult door de arts (KNO-, maar ook huisarts) en dient niet als vervanging van een consult. Bedenk bij het lezen dat uw gezondheidssituatie anders kan zijn dan in de tekst wordt beschreven.
Inleiding
Een goed aangelegde gehoorgang, komt uit op het trommelvlies, met daarachter 3 gehoorbeentjes. Zij brengen het geluid over op het slakkenhuis en vandaar gaat het geluid naar de hersenen.
Een gehoorgangatresie is een aangeboren (congenitale) afwijking waarbij de gehoorgang vervormd is of ontbreekt. Soms is er een kleine gehoorgang die blind eindigt. Meestal is er ook sprake van een misvorming van de oorschelp (microtie = klein oor). De gehoorgang en de oorschelp ontwikkelen samen tijdens de zwangerschap. Als er iets mis gaat in deze ontwikkeling zijn de gehoorgang en de oorschelp dus vaak samen aangedaan.
Voorkomen en oorzaak
Het ontbreken van de gehoorgang is zeldzaam en komt voor bij 1:10.000 mensen. De aandoening kan eenzijdig of dubbelzijdig voorkomen. Het komt 4x zo vaak eenzijdig voor. Er is geen verschil tussen jongens en meisjes. Het kan voorkomen in de familie of bij gebruik van bepaalde medicijnen tijdens de zwangerschap.
Een gehoorgangatresie kan ook nog voorkomen als onderdeel van een syndroom, bijvoorbeeld bij het syndroom van Crouzon, syndroom van Treacher-Collins of syndroom van Goldenhar.
Klachten bij een gehoorgangatresie
Naast de misvorming van het oor is er sprake van slechthorendheid.
Diagnose bij een gehoorgangatresie
De KNO-arts kan met een otoscoop (oorkijker) zien dat de gehoorgang blind eindigt. Op een CT-scan van de schedel is de afwijking goed zichtbaar. Een CT-scan is niet nodig om de diagnose te stellen, maar wordt meestal verricht om de aandoening beter in kaart te brengen voor een eventuele behandeling.
Er is een classificatie om de atresie aan te duiden.
Type 1: Het buitenste deel van de gehoorgang, waar normaal lucht zit, is volledig afgesloten door bot. Er is wel sprake van een intact trommelvlies.
Type 2a: De gehoorgang is gedeeltelijk misvormd en eindigt in wat men een ‘muizenstaart’ noemt, met soms een klein stukje trommelvlies.
Type 2b: Er is bot waar normaal de gehoorgang is en er is geen enkel stuk trommelvlies aanwezig.
Type 3: Bij dit type is de oorschelp ernstig vervormd of helemaal afwezig. De gehoorgang is afwezig en het middenoor is óf erg klein óf ook afwezig. De gehoorbeentjes zijn te klein of onvolledig aangelegd of helemaal afwezig.
Mogelijke behandeling van een gehoorgangatresie
De behandeling hangt af van de ernst van de slechthorendheid, of de aandoening eenzijdig of dubbelzijdig is en van het type atresie (zoals hierboven beschreven). Middels een operatie is het mogelijk om de gehoorgang te openen.
Het lijkt erg logisch dat het gehoor verbeterd wanneer de gehoorgang geopend wordt. Echter zal slechts 10% van de kinderen beter horen na de operatie. Dit laatste, samen met de kans op complicaties bij de operatie en het type atresie, speelt mee in de overweging om de operatie wel of niet aan te bieden. Soms wegen de risico’s niet op tegen de te verwachten voordelen. Het chirurgisch openen van de gehoorgang kan een verbetering van het gehoor geven bij een atresie type 1 en kan op termijn overwogen worden bij een type 2a.
In de meeste gevallen is de functie van het slakkenhuis intact en is er sprake van een geleidings gehoorverlies. Deze vorm van slechthorendheid kan met een beengeleidingshoortoestel (BCD) worden verbeterd en wordt vaak toegepast bij een atresie type 2b of 3.
De mogelijkheden en verwachtingen van de verschillende behandelingen moeten worden besproken en de uiteindelijk keus is afhankelijk van overleg tussen alle betrokken partijen.
Afhankelijk van een eenzijdige of dubbelzijdige afwijking is het tijdstip van behandeling belangrijk. In eerste instantie heeft een hoortoestel de voorkeur. Voor heel jonge kinderen is er een aanpassing met een hoofdband. Vanaf een leeftijd van 4 of 5 jaar is een BCD een mogelijkheid en vanaf 6 jaar is chirurgie van de gehoorgangatresie mogelijk. Indien nodig is op nóg een latere leeftijd reconstructie van de oorschelp een optie.
Verwacht beloop in de tijd van een gehoorgangatresie
Voor kinderen met een atresie kan een goede gehoorrevalidatie van belang zijn voor een goede spraaktaalontwikkeling. Daarnaast kunnen meer subtiele verbeteringen opgemerkt worden, zoals minder vermoeidheid.
Slotwoord
Het is niet mogelijk om op deze voorlichtingspagina alle details van een gehoorgangatresie te beschrijven (zie ook de tekst op de introductiepagina).
Het internet kan de individuele patiënt meestal niet volledig informeren, omdat er veel, soms tegenstrijdige, informatie kan worden gevonden. Wij raden u daarom aan al uw vragen aan uw behandelend arts te stellen, zodat – op uw persoonlijke situatie – gerichte adviezen en antwoorden kunnen volgen.
Het kan zijn, dat u ondanks de uitleg van uw KNO-arts nog vragen heeft of dat u meer informatie wilt. Aarzel dan niet contact op te nemen met uw KNO-arts en om nadere uitleg te vragen. Aan dat verzoek zal graag worden voldaan.
