Cholesteatoom

Inleiding

Deze pagina heeft tot doel u informatie te geven over cholesteatoom. De tekst vervangt het bezoek aan uw arts niet, maar is bedoeld als ondersteuning van het bezoek aan een KNO- of huisarts. Bedenk bij het lezen dat uw gezondheidssituatie anders kan zijn dan in de tekst wordt beschreven.

Cholesteatoom is een ophoping van huidcellen in het oor. Ons lichaam is “verpakt” in huid. Ook het trommelvlies en de gehoorgang zijn bekleed met een heel dun laagje huid.

Het bijzondere van huid is dat het steeds verjongt. Aan de buitenzijde slijt de huid af en aan de binnenzijde groeit het weer aan. Dat zie je goed als de huid in de zomer verbrandt, dan gaat dit proces wat sneller en gaan we vervellen.

De gehoorgang heeft een zelfreinigend mechanisme. Hierdoor worden de dode huidresten (hoorn of keratine genoemd) in de gehoorgang afgevoerd naar buiten en verdwijnen dan met het droge oorsmeer (cerumen). Wanneer er een intrekking of ingroei van de huid van het trommelvlies naar het middenoor is, kan cholesteatoom ontstaan. Het oor is dan niet in staat deze dode huidresten naar buiten af te scheiden en daardoor hopen ze op in het middenoor. Als het cholesteatoom te groot wordt, ontstaan er klachten van het oor.

Voorkomen

Cholesteatoom wordt ongeveer bij 8 op de 100.000 mensen per jaar vastgesteld. Cholesteatoom is de meest agressieve en lastigst te behandelen vorm van chronische middenoorontsteking. Hoewel er ook een zeldzame aangeboren vorm bestaat, ontstaat een cholesteatoom tijdens de kinderjaren of op volwassen leeftijd. Meestal komt cholesteatoom slechts aan één kant voor, maar aan twee kanten is ook mogelijk.

Klachten

De klachten en symptomen die door een cholesteatoom veroorzaakt worden kunnen mild tot ernstig zijn, afhankelijk van de locatie en/of het stadium waarin het proces zich bevindt. In het beginstadium geeft een cholesteatoom weinig klachten. Daarna ontstaat gehoorverlies en kunnen vaak perioden van een stinkend loopoor (foetide otorroe) optreden, veroorzaakt door het ontstekingsproces.

Gehoorverlies

Gehoorverlies kan ontstaan als de gehoorbeentjes (hamer, aambeeld, stijgbeugel) niet meer goed met elkaar in verbinding staan. Dit kan optreden als de gehoorbeentjes door het cholesteatoom worden beschadigd.  Deze vorm  van gehoorverlies wordt geleidingsgehoorverlies genoemd. In een later stadium kan echter ook de harde wand van het binnenoor (slakkenhuis) worden afgebroken, waardoor de inhoud van het binnenoor wordt blootgesteld aan de chronische ontsteking. Hierdoor kunnen de structuren van het binnenoor (de zintuigcellen of haarcellen) beschadigd worden, wat dan leidt tot onherstelbaar (permanent) gehoorverlies.

Stinkend loopoor

Een stinkend loopoor kan ontstaan als er terugkerende ontstekingen zijn rondom het cholesteatoom. Bacteriën vinden de huidschilfers een prettige voedingsbodem. Door productie van ontstekingsvocht ontstaat een loopoor.

Evenwichtsstoornissen

Het binnenoor bestaat uit het slakkenhuis én het evenwichtsorgaan. Aantasting van het binnenoor kan leiden tot evenwichtsstoornissen.

Smaakzenuw

In het oor loopt ook een kleine zenuw die een gedeelte van de smaak verzorgt (chorda tympani). Deze zenuw kan aangetast zijn door het cholesteatoom. Echter doordat dit bij cholesteatoom vaak langzaam optreedt kan dit onopgemerkt blijven. Acute uitval van de smaakzenuw geeft een metaalachtige smaak.

Zeer zeldzame ernstige complicaties

De aangezichtszenuw (nervus facialis), die de beweeglijkheid (mimiek) van het gelaat bestuurt, loopt door het oor. Deze zenuw kan aangetast worden door het cholesteatoom. Er ontstaat dan een aangezichtsverlamming (Facialisparese).

In een eindstadium kan een onbehandeld cholesteatoom het uit bot bestaande dak van het middenoor vernielen en doorgroeien naar de hersenen. Dit kan leiden tot zeer ernstige complicaties, zoals hersenvliesontsteking (meningitis), hersenontsteking (encefalitis) en hersenabces. Deze ernstige complicaties zijn in Nederland erg zeldzaam.

De hierboven beschreven ernstige complicaties komen slechts in een later stadium voor. Het is dus belangrijk de ziekte vroeg te diagnosticeren en te behandelen, voordat er te veel beschadiging is opgetreden. De middenoorproblemen (geleidingsgehoorverlies en loopoor) kunnen vrijwel steeds opgelost worden door een operatie. Perceptiegehoorverlies is echter onomkeerbaar.

Oorzaak en diagnose

 

Een cholesteatoom begint met een beperkte intrekking van het trommelvlies naar binnen toe (retractie). Hierdoor ontstaat een soort zakje gevuld met huidschilfers dat zichzelf niet meer kan legen. Dit gaat vaak gepaard met ontsteking van het omliggende weefsel (slijmvlies of mucosa). De ontstekingscellen produceren schadelijke stoffen, die het trommelvlies en ook het omliggende botweefsel kunnen aantasten. Indien het cholesteatoom verder groeit kan hij op deze manier beetje bij beetje alle structuren van het middenoor vernietigen.

De exacte oorzaak van cholesteatoomvorming is nog onbekend.  Vaak hangt het ontstaan van cholesteatoom samen met verminderde beluchting van het middenoor door een slecht werkende buis van Eustachius (tubadysfunctie), waardoor een intrekking in het trommelvlies ontstaat. Het komt vaak in families voor zonder dat we echt van een genetische aandoening kunnen spreken. Ook komt cholesteatoom vaker voor bij enkele aangeboren afwijkingen, zoals bijvoorbeeld bij een gespleten verhemelte (palatoschisis) of bij het Down-syndroom.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

 

Otoscopie
De diagnose is meestal duidelijk als de KNO-arts met een microscoop in het oor kijkt (otoscopie). Om alles goed te kunnen bekijken wordt het oor vaak eerst gereinigd met een mini-stofzuigertje. Indien twijfel bestaat over de uitbreiding van het cholesteatoom in het middenoor en omliggende structuren en om voorafgaand aan een eventuele operatie alles goed op voorhand te documenteren, kan er aanvullend onderzoek worden gedaan.

Hoortest
Er wordt standaard een gehooronderzoek uitgevoerd. Het gehoorverlies wordt met een hoortest (gehooronderzoek) vastgesteld om te zien welk soort gehoorverlies (perceptie- of geleidingsgehoorverlies) er bestaat en in welke mate. Zo kan de KNO-arts beoordelen of er bij de operatie van het middenoor eventuele verbetering van het gehoor mogelijk is of dat de operatie geen gehoorwinst zal geven, maar slechts een veilig en schoon oor.

CT-scan
Met behulp van een CT-scan kunnen botstructuren van het oor het beste worden beoordeeld. Deze beelden zijn voor de KNO-arts van belang om de operatieve benadering te plannen.

MRI-scan

Een MRI-scan kan de diagnose cholesteatoom met vrij grote zekerheid bevestigen. Deze MRI wordt niet standaard gemaakt voor de operatie. Wel wordt de MRI tegenwoordig vaak gebruikt om de controleren of het cholesteatoom wegblijft na de operatie.

Mogelijke behandeling van cholesteatoom

De behandeling van cholesteatoom is nagenoeg altijd operatief, tenzij er zeer ernstige bezwaren (contra-indicaties) zijn voor het geven van narcose (bijvoorbeeld bij de oudere patiënt).De cholesteatoom operatie heeft vier doelstellingen:

1. De eerste en belangrijkste doelstelling is het ziekteproces volledig te verwijderen. Indien er een stukje levend huidweefsel achterblijft in het geopereerde oor, zal dit na verloop van tijd weer aangroeien en opnieuw problemen kunnen veroorzaken. We spreken dan van een residu cholesteatoom.
2. De tweede doelstelling is ervoor te zorgen dat er geen nieuw cholesteatoom ontstaat. Cholesteatoom heeft namelijk sterk de neiging zich weer opnieuw te ontwikkelen. Als cholesteatoom toch terugkomt noemen we dat recidief cholesteatoom.
3. De derde doelstelling is het oor hygiënisch in orde te brengen. Het oor moet droog, zelfreinigend en waterbestendig worden, waardoor de patiënt weer kan zwemmen, baden, douchen en naar de kapper gaan, zonder steeds te moeten vrezen voor een ontsteking en loopoor.
4. De vierde doelstelling is het gehoor zo goed mogelijk te herstellen. Deze doelstelling is soms moeilijk te realiseren, omdat het bereiken hiervan niet uitsluitend afhangt van de operatietechniek.

De cholesteatoom operatie wordt verder uitgelegd op de voorlichtingspagina over ooroperatie.

Verwacht beloop in de tijd

De KNO-arts zal aan de hand van de bevindingen tijdens- en de resultaten na een cholesteatoom operatie met de patiënt bespreken in hoeverre verdere controle nodig is en op welke manieren deze het beste kan plaatsvinden. Soms is een her-operatie nodig, maar dikwijls wordt een oor door middel van een MRI-scan gecontroleerd.

Genezing en pijn
Het operatiegebied geneest meestal zonder problemen, maar zoals altijd zijn hierop ook uitzonderingen, zoals bijvoorbeeld wanneer er een postoperatieve infectie of nabloeding optreedt. De pijn na een operatie is meestal goed onder controle met paracetamol (zo nodig) gecombineerd met een NSAID (zoals ibuprofen, naproxen, diclofenac).

Beluchting middenoor
Het middenoor moet goed belucht worden, zodat het nieuwe trommelvlies goed kan trillen. Als het middenoor gevuld blijft met vocht of littekenweefsel, wordt de geluidsoverdracht in het middenoor belemmerd en blijft het gehoor daardoor slechter.

Gehoor
Omdat de gehoorbeenketen als gevolg van het cholesteatoom vaak aangetast is, wordt, indien mogelijk, tijdens de operatie de gehoorbeenketen hersteld. Vaak wordt hiervoor een titanium of kunststof gehoorbeenprothese gebruikt, soms kan het ook met lichaamseigen materiaal (bot of kraakbeen).

Verbetering van het gehoor kan meestal wel worden bereikt, maar is niet te garanderen. Soms wordt, tijdens de genezingsfase door bijvoorbeeld littekenweefsel, het contact tussen de herstelde gehoorbeentjes minder goed. Dit kan eveneens tot geleidingsgehoorverlies leiden. Om de kans op succes te vergroten, wordt geadviseerd om drukverhoging enkele weken na te operatie te vermijden.

Als het gehoor na de operatie tegen valt of een herstel van de gehoorbeentjes niet mogelijk was tijdens de eerste ingreep, kan een tweede operatie nodig zijn om het gehoor te verbeteren. Dat zal uw arts met u bespreken.

In sommige gevallen kan een operatie geen verdere hulp meer bieden. Een hoortoestel is nog wel een mogelijkheid, maar dan moet het oor wel “droog” zijn. Eventueel kan ook gekozen worden voor een in bot verankerd hoortoestel ofwel bone conducting device (BCD).

Wanneer is her-operatie noodzakelijk bij cholesteatoom?

Na een cholesteatoom operatie moet gecontroleerd worden of het cholesteatoom niet opnieuw is aangegroeid. De redenen hiervoor zijn:

• volledige verwijdering van een cholesteatoom uit het middenoor kan technisch lastig zijn en
• soms is de cholesteatoom verwijdering ongemerkt onvolledig.

Deze controle kan met behulp van een MRI-scan of met een (kijk-)operatie, ongeveer één jaar na de eerste operatie, worden gedaan. Deze afwegingen zijn dan nodig:

1. voor een (kijk-) operatie kan gekozen worden als het gehoor verbeterd kan worden of als op de polikliniek al duidelijk is dat er opnieuw cholesteatoom aangegroeid is;
2. als het gehoor niet verbeterd kan of hoeft te worden en er geen directe aanwijzingen zijn voor een terugkerend cholesteatoom, wordt er gekozen voor een MRI-scan, omdat dit in de regel als minder belastend wordt ervaren door de patiënt. Een tweede (kijk-)operatie is dan alleen noodzakelijk wanneer het MRI-onderzoek aantoont dat er nog cholesteatoom in het oor aanwezig is.

Slotwoord

Het is niet mogelijk om op deze voorlichtingspagina alle details van een cholesteatoom te beschrijven. Het internet kan de individuele patiënt meestal niet volledig informeren, omdat er veel, soms tegenstrijdige, informatie kan worden gevonden. Wij raden u daarom aan al uw vragen aan uw behandelend arts te stellen, zodat – op uw persoonlijke situatie – gerichte adviezen en antwoorden kunnen volgen.
Het kan zijn, dat u ondanks de uitleg van uw KNO-arts nog vragen heeft of dat u meer informatie wilt. Aarzel dan niet contact op te nemen met uw KNO-arts en om nadere uitleg te vragen. Aan dat verzoek zal graag worden voldaan.

 

De auteursrechten op de door Medical Visuals vervaardigde illustraties die zijn opgenomen op deze website berusten bij Medical Visuals. Gebruik van deze illustraties door leden van de NVKNO of derden is aan voorwaarden onderhevig. Voor meer informatie kunt u zich wenden tot Medical Visuals (maartje@medicalvisuals.nl).