Deze pagina heeft tot doel u informatie te geven over cholesteatoom. De tekst vervangt het bezoek aan uw arts niet, maar is bedoeld als ondersteuning van het bezoek aan een KNO- of huisarts.
Wat is een cholesteatoom?
Cholesteatoom, is de meest agressieve en lastigst te behandelen vorm van chronische otitis, ook wel chronische middenoorontsteking genoemd. Hoewel er ook een zeldzame aangeboren vorm bestaat, ontstaat een cholesteatoom vaak tijdens de kinderjaren, maar ook op volwassen leeftijd. Meestal komt cholesteatoom slechts aan één kant voor, maar aan twee kanten is ook mogelijk.
Een cholesteatoom ontstaat door intrekking of ingroei van de huid van het trommelvlies naar het middenoor, waarin zich de gehoorbeentjes bevinden (hamer, aambeeld en stijgbeugel – de KNO-arts zegt: malleus, incus en stapes). De huid van de gehoorgang, die zich voortdurend vernieuwt, vertoont een ingenieus zelfreinigend mechanisme, waarbij de dode huidresten (hoorn of keratine genoemd) afgevoerd worden naar buiten door de gehoorgang en dan met het droge oorsmeer (cerumen) verdwijnen.
Hoe ontstaat cholesteatoom?
Een cholesteatoom begint met een beperkte intrekking van het trommelvlies naar binnen toe (retractie). Zodra die intrekking te diep wordt, verliest de huid haar zelfreinigend vermogen en beginnen zich dode huidresten op te stapelen aan de binnenzijde van het trommelvlies. Dit gaat gepaard met ontsteking van het omliggende weefsel (slijmvlies of mucosa). De ontstekingscellen produceren schadelijke stoffen, die botweefsel kunnen aantasten en zo beetje bij beetje de structuren van het middenoor vernietigen.
Wat zijn de gevolgen van en cholesteatoom?
Gehoorverlies
Meestal worden eerst de gehoorbeentjes beschadigd, waardoor de continuïteit van de gehoorbeenketen wordt onderbroken en er gehoorverlies ontstaat. Deze vorm van gehoorverlies wordt geleidingsgehoorverlies genoemd. In een later stadium kan echter ook de harde, benige wand van het binnenoor (slakkenhuis) worden afgebroken, waardoor de inhoud van het binnenoor wordt blootgesteld aan ontsteking. Hierdoor kunnen de structuren van het binnenoor (de zintuigcellen of haarcellen) beschadigd worden, wat dan leidt tot onherstelbaar perceptiegehoorverlies.
Evenwichtsstoornissen
Het binnenoor bestaat ook uit het evenwichtsorgaan, zodat aantasting hiervan tot evenwichtsstoornissen kan leiden.
Smaakzenuw
In het oor loopt ook een kleine zenuw die een gedeelte van de smaak verzorgt (chorda tympani). Deze zenuw kan aangetast zijn door het cholesteatoom. Echter, dit kan ongemerkt optreden.
Zeer zeldzame ernstige complicaties
Wanneer het cholesteatoom niet tijdig operatief verwijderd wordt, kan tenslotte de aangezichtszenuw (nervus facialis), die de beweeglijkheid (mimiek) van het gelaat bestuurt en door het middenoor loopt, aangetast worden. Er ontstaat dan een aangezichtsverlamming.
In een eindstadium kan een onbehandeld cholesteatoom het benige dak van het middenoor vernielen en doorgroeien naar de hersenen, wat kan leiden tot zeer ernstige complicaties, zoals hersenvliesontsteking (meningitis), hersenontsteking (encefalitis) en hersenabces.
Hoewel deze ernstige complicaties nog vaak voorkomen in de derde wereld, zijn ze in Nederland zeldzaam.
Wat zijn de verschijnselen van een cholesteatoom?
De klachten en symptomen die door een cholesteatoom veroorzaakt worden kunnen mild tot ernstig zijn, afhankelijk van de locatie en/of het stadium waarin het proces zich bevindt. In het beginstadium geeft een cholesteatoom weinig klachten. Daarna ontstaat gehoorverlies en kunnen vaak perioden van stinkend loopoor (foetide otorroe) optreden, veroorzaakt door het ontstekingsproces. De hierboven beschreven ernstige complicaties komen slechts in een later stadium voor. Het is dus belangrijk de ziekte vroeg te diagnosticeren en te behandelen, voordat er te veel beschadiging is opgetreden. De middenoorproblemen (geleidingsgehoorverlies en loopoor) kunnen vrijwel steeds opgelost worden door een operatie. Perceptiegehoorverlies is echter onomkeerbaar.
Wat zijn de oorzaken van een cholesteatoom?
De exacte oorzaak van cholesteatoomvorming is nog onbekend. Vaak hangt het ontstaan van cholesteatoom samen met verminderde beluchting van het middenoor door een slecht werkende buis van Eustachius (tubadysfunctie), waardoor een intrekking in het trommelvlies ontstaat. Het komt vaak in families voor zonder dat we echt van een genetische aandoening kunnen spreken. Ook komt cholesteatoom vaker voor bij enkele aangeboren afwijkingen, zoals bijvoorbeeld bij een gespleten verhemelte (palatoschisis) of bij het Downsyndroom.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Otoscopie
De diagnose is meestal duidelijk als de KNO-arts met een microscoop in het oor kijkt (otoscopie). Om alles goed te kunnen bekijken wordt het oor vaak eerst gereinigd met een mini-stofzuigertje. Indien twijfel bestaat over de uitbreiding van het cholesteatoom in het middenoor en omliggende structuren en om voorafgaand aan een eventuele operatie alles goed op voorhand te documenteren, kan er aanvullend onderzoek worden gedaan.
CT-scan
Wanneer een CT-scan wordt gemaakt kunnen benige details van het oor het beste worden beoordeeld. Deze beelden kunnen in sommige gevallen voor de KNO-arts van belang zijn om de operatieve benadering te plannen (een soort chirurgische wegenkaart).
MRI-scan
Een MRI-scan kan de diagnose cholesteatoom met vrij grote zekerheid bevestigen.
Daarnaast wordt er standaard een gehooronderzoek uitgevoerd. Het gehoorverlies wordt met een gehoortest vastgesteld om te zien welk soort gehoorverlies (perceptie- of geleidingsgehoorverlies) er bestaat en in welke mate. Zo kan de KNO-arts beoordelen of er bij de operatie van het middenoor eventuele verbetering van het gehoor mogelijk is of, in geval van perceptiegehoorverlies, te laten weten dat de operatie geen gehoorwinst zal geven, maar slechts een veilig oor.
Wat zijn de behandelingsmogelijkheden van cholesteatoom?
De behandeling van cholesteatoom is over het algemeen operatief, tenzij er ernstige bezwaren (contra-indicaties) zijn voor algemene anesthesie (narcose).
De cholesteatoomoperatie heeft vier doelstellingen:
- De eerste doelstelling is het ziekteproces volledig te verwijderen.
Indien er een stukje levend huidweefsel achterblijft in het gereconstrueerde oor, zal dit na verloop van tijd weer aangroeien en opnieuw problemen kunnen veroorzaken. We spreken dan van een residu cholesteatoom. - De tweede doelstelling is ervoor te zorgen dat er geen nieuw cholesteatoom ontstaat. Cholesteatoom heeft namelijk sterk de neiging zich weer opnieuw te ontwikkelen (zie de voorlichtingspagina over ooroperaties).
- De derde doelstelling is het oor hygiënisch in orde te brengen.
Het oor moet droog, zelfreinigend en waterbestendig worden, waardoor de patiënt weer kan zwemmen, baden, douchen en naar de kapper gaan, zonder steeds te moeten vrezen voor ontsteking en loopoor. - De vierde doelstelling is het gehoor zo goed mogelijk te herstellen.
Deze doelstelling soms moeilijk te realiseren, omdat het bereiken hiervan niet uitsluitend afhangt van de operatietechniek.
Een sanerende ooroperatie wordt uitgelegd op de voorlichtingspagina over ooroperaties.
Hoe is het gehoor na een cholesteatoomoperatie?
Het herstel van het gehoor is afhankelijk van verschillende factoren:
Genezing
Het operatiegebied geneest meestal zonder problemen, maar zoals altijd zijn hierop ook uitzonderingen, zoals bijvoorbeeld wanneer er een postoperatieve infectie optreed.
Beluchting
Het middenoor moet goed belucht worden, zodat het nieuwe trommelvlies goed kan trillen. Als het middenoor gevuld blijft met vocht of littekenweefsel, wordt de geluidsoverdracht in met middenoor belemmerd en het gehoor daardoor slechter.
Gehoorbeentjes
De mechanische verbinding tussen trommelvlies en slakkenhuis, gevormd door beweeglijke en goed met elkaar contact makende gehoorbeentjes, moet stabiel zijn.
Het herstel van een onderbroken gehoorbeenketen is micrometer werk; verbetering van het gehoor kan meestal wel worden bereikt, maar is niet te garanderen.
Soms wordt – tijdens de genezingsfase – bijvoorbeeld door littekenweefsel, het contact tussen de herstelde gehoorbeentjes minder goed. Dit leidt tot geleidingsgehoorverlies.
Na genezing is dan soms een tweede (gehoorverbeterende) operatie mogelijk. In de andere gevallen, waarin een operatie geen verdere hulp kan bieden, kan een hoortoestel nog een mogelijkheid zijn, maar dan moet het oor wel droog zijn. Eventueel kan ook gekozen worden voor een in bot verankerd hoortoestel ofwel bone conducting device.
Wanneer is heroperatie noodzakelijk bij cholesteatoom?
Na een cholesteatoomoperatie moet gecontroleerd worden of het cholesteatoom niet opnieuw is aangegroeid. De redenen hiervoor zijn:
- volledige verwijdering van een cholesteatoom uit het middenoor en de daarmee verbonden ruimten in het schedelbot (processus mastoïdeus) kan technisch lastig zijn en
- soms is de cholesteatoomverwijdering ongemerkt onvolledig.
Deze controle kan met behulp van een MRI-scan of met een (kijk-)operatie, ongeveer één jaar na de eerste operatie worden gedaan. Deze afwegingen zijn dan nodig:
- voor een (kijk-) operatie kan gekozen worden als het gehoor verbeterd kan worden of als op de polikliniek al duidelijk is dat er opnieuw cholesteatoom aangegroeid is;
- als het gehoor niet verbeterd kan of hoeft te worden en er geen directe aanwijzingen zijn voor een terugkerend cholesteatoom, wordt er gekozen voor een MRI-scan, omdat dit in de regel als minder belastend wordt ervaren door de patiënt. Een tweede (kijk-)operatie is dan alleen noodzakelijk wanneer het MRI-onderzoek aantoont dat er nog cholesteatoom in het oor aanwezig is.
Hoe is het verdere beloop na een operatie?
De KNO-arts zal aan de hand van de bevindingen tijdens- en de resultaten na een cholesteatoomoperatie met de patiënt bespreken in hoeverre verdere controle nodig is en op welke manieren deze het beste kan plaatsvinden.
Slotwoord
Het is niet mogelijk om op deze voorlichtingspagina alle details van een cholesteatoom te beschrijven (zie ook de tekst op de introductiepagina).
Het kan zijn, dat u ondanks de uitleg van uw KNO-arts nog vragen heeft of dat u meer informatie wilt. Aarzel dan niet contact op te nemen met uw KNO-arts en om nadere uitleg te vragen.
Aan dat verzoek zal graag worden voldaan.
De auteursrechten op de door Medical Visuals vervaardigde illustraties die zijn opgenomen op deze website berusten bij Medical Visuals. Gebruik van deze illustraties door leden van de NVKNO of derden is aan voorwaarden onderhevig. Voor meer informatie kunt u zich wenden tot Medical Visuals (maartje@medicalvisuals.nl).